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这些问题，你能迅速应答吗？ 1.病例回顾 患儿男，15岁，1周前以泡沫尿及双眼浮肿起病，伴乏力、纳差，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难，未特殊诊治。因上述症状加重且出现双下肢凹陷性水肿就诊。 查体：体温36.4℃，血压/mmHg。神志清，精神一般。全身皮肤未见黄染及出血斑点。右侧腹股沟可触及一约黄豆粒大小淋巴结，表面光滑，质软，活动度好，无压痛，余浅表淋巴结未触及肿大。 双侧眼睑肿胀，睑结膜无苍白，球结膜无充血、出血及水肿。双肺底呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。双肾区叩击痛（+），移动性浊音(-)。关节无红肿畸形，双下肢膝关节水平以下呈凹陷性水肿，小腿中腿围35cm。心脏听诊（-），其他（-）。 辅助检查：尿常规示蛋白4+，隐血3+；红细胞/ul，白细胞94/ul，其他管型5/LP；可见异型红细胞；24小时尿蛋白定量测定5.g/L； 免疫球蛋白+补体示补体：免疫球蛋白AGM在正常范围内，C30.38g/L，补体C40.08g/L；自身抗体谱示均质性1:；抗核抗体阳性；抗双链DNA抗体阳性；抗u1RNP阳性；抗Sm抗体阳性；抗组蛋白抗体阳性；抗核糖体P蛋白抗体阳性。 生化示谷丙转氨酶13IU/L，谷草转氨酶16IU/L，碱性磷酸酶IU/L，尿素14.86mmol/L，肌酐umol/L，尿酸umol/L，钾5.81mmol/L，乳酸脱氢酶IU/L； 腹部彩超提示腹水，胸片提示胸腔积液，心脏彩超提示少量心包积液。 肾穿刺活检：狼疮性肾炎（IV型），活动性指数10分，慢性化指数2分。 最终诊断：（1）继发性肾病综合征系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（IV型）、多浆膜腔积液；（2）急性肾功能不全；（3）高尿酸血症；（4）继发性高血压（3级）；（5）电解质紊乱。 入院治疗：予降压、补钙、抑酸、利尿、抗凝、降脂、降蛋白尿、激素冲击及吗替麦考酚酯免疫抑制、营养等对症支持治疗。 1.肾病综合征4大特点是什么？ （1）大量蛋白尿，定性检查（+++），定量每天超过50mg/kg； （2）低蛋白血症：血清白蛋白＜25g/L； （3）高胆固醇血症（高脂血症），血清胆固醇超过5.72（mg/dl）； （4）水肿。 前2条为必备条件。 2．系统性红斑狼疮是什么？ （1）系统性红斑狼疮（systemiclupuserythermatosus，SLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织病的自身免疫性疾病； （2）临床表现多样，除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同； （3）常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统，有潜在致命性； （4）如不积极治疗，儿童SLE的预后远比成人严重。 3.狼疮性肾炎的诊断标准是什么？ 系统性红斑狼疮患儿有下列任1项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎： （1）尿蛋白检查满足以下任1项者： 1周内3次尿蛋白定性检查阳性； 或24h尿蛋白定量mg； 或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值； （2）离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC5个； （3）肾功能异常（包括肾小球和/或肾小管功能）； （4）肾活检异常。 4.该病如何定治疗方案? （1）一般治疗 急性期应卧床休息，加强营养，避免日光曝晒； 缓解期应逐步恢复日常活动及学习，但避免过劳； 积极预防感染。 （2）常用药物 非甾体抗炎药：对狼疮患儿的发热、皮疹、乏力、肌痛、关节痛和胸膜炎等轻症临床表现有效； 抗疟药物：常用药物为羟氯喹，对控制皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果；羟氯喹的剂量为5~6.5mg/（kg·d）；可1次或分2次服用，用药1~2个月疗效达到高峰； 肾上腺皮质激素：对于发热、口腔炎、关节炎及胸膜积液等的剂量为0.5～1mg/（kg·d），分次服；对于狼疮肾炎、机型溶血性贫血及中枢神经系症状：开始剂量宜大，1.5-2mg/（kg·d），分3-4次服。维持用药至临床症状缓解，化验检查基本正常，最少不能少于4周逐渐减量，初期每次可减5～10mg，以后为2.5～5mg，待病情稳定后以最小维持量如5～10mg/d，长期维持； 免疫抑制剂：常用药物为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。 5.病例的要点总结 （1）病例特点 该患儿以肾病综合征起病，肾病综合征分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征； 临床特点符合肾病综合征的患儿都需要完善检查，明确是否肾病综合征是继发于全身性疾病（如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮）、肾小球肾炎、药物及重金属中毒、乙肝病毒及肿瘤相关性肾病； 患儿存在多浆膜腔积液、抗Sm抗体阳性、肾脏损害、抗核抗体阳性，满足系统性红斑狼疮诊断标准，且活检提示狼疮性肾炎，故诊断明确； 但该患儿病变主要在肾脏，以肾病综合征起病，无全身表现，相对少见。 （2）增生性狼疮性肾炎病理活动指数（AI）和慢性指数（CI） 对增生性狼疮性肾炎在区分病理类型的同时，还应评价狼疮性肾炎AI和CI，以指导临床治疗和判断预后。 AI值越高是积极给予免疫抑制剂治疗的指征； CI值的高低则决定病变的可逆程度与远期肾功能； 该患儿AI值较高，且为IV型狼疮，需要联合免疫抑制剂治疗，大剂量激素冲击后首选吗替麦考酚酯。 （3）治疗原则 本病需要边治疗、边评估，在治疗同时，需要密切中科白癜风医院践行公益事业北京儿童医院看白癜风
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