|
网上怎么查北京中科白癜风医院 http://www.zgbdf.net/baidianfengbaojian/jiankangyinshi/m/40350.html 来自梅奥诊所医学院的Ogawa等人报道了一例伴有皮质T2FLAIR高信号、癫痫发作和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G（IgG）阳性的单侧脑炎。一篇综述将抗MOG相关脑炎伴癫痫发作的单侧皮质FLAIR高信号病变（FLAMES）描述为一种独特的临床影像学综合征，患者常出现头痛、发热、癫痫发作，伴或不伴皮质症状。这些患者中有一部分除了皮质T2-FLAIR高信号外还有单侧软脑膜增强，因此研究者搜索了梅奥诊所MOG-IgG阳性患者数据库，在MRI上寻找单侧脑膜和/或皮质信号异常的病例。通过这项研究，研究者发现了2例在没有明显的皮质T2-FLAIR高信号的情况下，MOG-IgG阳性和单侧软脑膜增强的患者，扩大了MOG-IgG相关疾病（MOGAD）的神经影像学谱。 病例1 一个女孩头痛一周，右眼视力下降，视神经水肿。脑磁共振结果显示额叶软脑膜增强（图1a），没有邻近的皮质T2-FLAIR高信号或弥散受限。还可见到右侧视神经增强（图2A）。她静脉注射甲基强的松龙，然后口服类固醇后症状得到缓解。她在之后6年中又发生了3次视神经炎。用荧光活化细胞分选法（CBA）检测血清MOG-IgG，其效价为1:40；用同样方法检测血清水通道蛋白-4-IgG，结果为阴性。 病例2 一个男孩出现头痛、发热、左侧无力和癫痫。脑磁共振结果无明显异常，但图像质量差，未做增强。他的症状通过左乙拉西坦单药治疗后得以缓解。然而，10个月后，他又出现反复发热、头痛、右眼疼痛和视力模糊。他右眼视力下降，视神经水肿。脑磁共振显示左半球软脑膜增强（图1B），只有轻微的左岛T2FLAIR高信号，没有弥散受限。同样可见右侧视神经增强（图2B）。脑脊液自身免疫性脑病抗体检测阴性，包括N-甲基-D-天冬氨酸受体IgG、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体IgG，组织免疫荧光法和CBA法检测γ-氨基丁酸受体IgG、富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1IgG和抗接触蛋白关联蛋白2IgG。用荧光活化细胞分选法（CBA）检测血清MOG-IgG，其效价为1:40；用同样方法检测血清水通道蛋白-4-IgG，结果为阴性。 结论 这2例MOGAD的单侧软脑膜强化，可能与单侧皮质FLAIR高信号病变和更严重的双侧脑膜脑炎表现有关。与单侧皮质FLAIR高信号病变相比，单侧软脑膜强化但没有相邻皮质T2-FLAIR高信号的患者，可能只有在有脑炎后遗症（如癫痫）的情况下才有头痛。虽然单侧软脑膜强化不是MOG-IgG的病理诊断，但它提示可进行MOG-IgG检测，特别是存在MOGAD的其他典型特征时。对同时患有视神经炎的患者更应如此。重要的是，目前尚不清楚MOG-IgG是否与这些患者的单侧脑膜强化直接相关。MOG-IgG阳性脱髓鞘疾病和其他抗体介导的脑炎之间的重叠被很好地阐释；虽然在这些单侧脑膜皮质综合征患者中，没有其他抗神经抗体被识别出来，但MOG-IgG仍可能是一个单独的神经炎症过程的替代标记物。提高对MOG-IgG阳性的临床和影像学疾病谱的认识对于进一步研究免疫发病机制、治疗和预后至关重要。 文献出处:UnilateralLeptomeningealEnhancementinMyelinOligodendrocyteGlycoproteinImmunoglobulinG–AssociatedDisease.JAMANeurol.;77(5):-.doi:10./jamaneurol... 相关阅读： NEJM:心房支气管瘘导致颅内积气一例 NEJM:脑转移瘤一例 NEJM:弗雷综合征（味觉性多汗症）一例 NEJM：悬垂膝跳体征的亨廷顿氏病一例 JAMAN:多巴胺介导的哈欠-疲劳综合征一例 NeurologyCP：以急性缺血性卒中为表现的直接肿瘤栓塞一例 国壮脑病经典病例-伴周围神经损害的马德龙病一例 NEJM：遗传性出血性毛细血管扩张症一例 NEJM：乳腺癌眼眶转移一例 NEJM:梗阻性脑积水一例 国壮脑病经典病例-感染性颅内动脉瘤一例 国壮脑病经典病例-脊髓空洞症一例 NEJM：传播性囊尾蚴病一例 NeurologyCP:与寨卡病毒感染相关的视神经脊髓炎谱系病一例 需要获得更多的脑病诊治帮助或相关知识，请医院脑病科！
|
